Hereditäre Paragangliome und Phäochromozytome (PGL/PCC) stellen eine Gruppe seltener neuroendokriner Tumoren dar, die genetisch bedingt sind. Sie werden hauptsächlich mit Mutationen in Genen wie SDHB, SDHC, SDHD, VHL, RET, NF1 und MAX in Verbindung gebracht. Diese Gene spielen bei der Regulierung des Zellwachstums und der Funktion des paraganglionären Gewebes und des Nebennierenmarks eine entscheidende Rolle.